异染性脑白质营养不良是怎么引起的？

　　(一)发病原因

　　异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(aryl sulfatase-A)缺乏所引起。

　　(二)发病机制

　　硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解，将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂和硫酸。此酶缺乏时引起硫酸脑苷脂于体内沉积。

　　主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失，周围神经受累轻微。病理切片中，以甲苯染色时，可见神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积。肝、肾组织亦可同时受累。

男孩，9岁，肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良，是一种x连锁隐性遗传代谢性疾病。此病可由重到轻分为几种类型，儿童脑，型青少年，老年成人脑型肾上腺等一些类型。肾上腺脑白质营养不良，中医的治疗效果不是特别理想，目前对于该疾病没有特殊的治疗方法，可以应...

我老婆表姐家孩子得了脑白质营养不良病情分析：老婆表姐基因的一个半合子基因突变了，平时有什么异常的表现。指导意见：脑白质营养不良？大脑细胞分白质黑质等，这个关系到大脑发育等，所以能查也好，不查也没有什么关系。

检查脑白质营养不良，头抬不稳你好，脑白质营养不良，是指遗传因素所致的中枢神经系统，正常随鞘生长受累的疾病，包括多种遗传性疾病，引起脑白质营养不良。建议到正规医院检查。