营养代谢障碍疾病的概述
生物体为了维持正常生命活动及保证生长和生殖所需的外源物质称为营养要素，由水、矿物质、碳水化合物（糖）、脂肪、蛋白质和维生素等六类所组成。其中水、矿物盐为无机物，脂肪、蛋白质及维生素则为有机物。矿物盐中除含量较多的常量元素以外，部份含量很少，但却也参与机体许多生命活动者称为微量元素。上述这些营养要素通过进食这一行为而进入到体内。进食行为的正常受许多神经、内分泌等行为层次的生命活动所控制，其中下丘脑起着甚为重要的作用。但实际上在人类社会中，进食行为还受文化、家庭、个人经验、个人经济条件以及市场供应等等所限制。进食的内容都经肠胃道所吸收。大多数分子较大的营养物都在消化道先转化为分子量较小的可溶性的单元营养素以后，再经肠道上皮细胞所吸收。不少营养要素吸收时需要与转运蛋白结合，而后者活力又常常受体内该物质的浓度以及参与该物质代谢的有关激素的影响。吸收进的营养要素可被送到各器官组织加以利用，另外许多营养要素可以在体内贮存，特别是以能源物质尤为普遍，在机体需要时这些贮存的物质又可释放到循环而加以利用。
（一）碳水化合物 为组成能量消耗的重要部份。大约60％可吸收的碳水化合物是以植物淀粉即多糖类形式，其它则以蔗糖、乳糖、果糖等存在于水果、乳 类等等。纤维素虽然含热量不多，但其缺乏和某些疾病（例如某些肠道癌肿）有关，因此近来也被推荐为必须摄入的碳水化合物中的一部份。
食物中碳水化合物来源、性质，以及结构特点等情况见表13-1。经过唾液腺、胰腺及肠胃道其他部份的消化腺分泌出各种酶的消化后，转化成为单糖、d-葡萄糖、d-半乳糖、以及果糖等。其中前三者需要经过消耗能量的钠泵转换过程使它们被吸收，因此需要消耗能量。但肠道对它们吸收能力极大，以葡萄糖为例，每日可吸收量几达20磅左右。果糖吸收不需能量，在肠道以易化透过（facilitated diffusion）的方式吸收。吸收到血中的上述各种糖类，又通过胰岛素、胰高血糖素等作用，可以贮存于肝脏或肌肉、脂肪组织中，或转变为脂肪，也又可从上述组织中再转变为葡萄糖而利用。
（二）脂肪 由碳和氢组成，富含能量，普通饮食中脂肪含量如表13-2所示。与动物脂肪相比，植物脂
表13-1 食物中碳水化合物类型、来源结构特点
碳水化合物
来 源
结构特点（分子量）
D-葡萄糖
水果；大多数植物食物中含少量；槭糖
单糖；水浴性（180）
D-果糖
水果；大多数植物食物中含少量；蜂蜜；槭糖
单糖；水溶性（180）
D-半乳糖
乳糖成份；消化过程中可产生
单糖；水溶性（180）
蔗糖
甘蔗；甜菜；水果；槭糖
二糖；水溶性（360）
乳糖
牛奶；奶制品（奶糖）
二糖；水溶性（360）
麦芽糖
发芽谷粒；淀粉消化过程中可产生
二糖；水溶性（360）
淀粉
淀粉植物；谷类（淀粉）
多糖；水溶性（105～106）
支链淀粉
淀粉植物；谷类；烹调时勾芡物
多糖；水溶性（107～108）
糖元（动物淀粉）
肝；肉类
多糖；水溶性（107～108）
纤维素
植物细胞壁成份；麦麸主要成份
多糖；非水溶性（105～106）
半纤维素
植物细胞壁成份
多糖；常为支链；非水溶性（104)
果胶
水果
多糖；水溶性；胶状；可与胆酸结合（104～105）
表13-2 常见食物的脂肪含量与组成
食物
脂肪总量(g/100g)
胆固醇(mg/100g)
脂 肪 酸 百 分 比
饱和脂肪酸
油酸
亚油酸
亚麻酸，EPA,DHA
或花生四烯酸
全奶
3．5
12
59
25
3
1
鸡蛋
11
548
29
37
11
0．2
瘦牛肉
22
70
50
41
3
0．7
瘦猪肉
14
85
37
42
9～14
1
鸡腿肉
3．5
74
27
47
22
2
鲑
14
35
18
16
2
20
全麦
2．0
0
21
14
55
4
玉米
3．8
0
15
44
43
2
大豆
18
0
13
22
54
5
花生油
48
0
14
48
28
0．5
椰子（新鲜）
38
0
83
5
2
0
肪中含有较多非饱和脂肪酸，且脂肪酸链相对较短，因此熔点较低。
甘油三酯是体内以能量储存形式存在最多的脂肪，每克氧化后可产生9千卡的热量。脂肪细胞中甘油三酯含量高达99％，此外在肝脏、肌肉等也可以脂类形式存在，除供应能量储存外，甘油三酯也作为重要组织的衬垫物质，起支持和缓冲作用。
磷脂和胆固醇是脂肪的另外一种存在形式。它们是形成细胞内膜和外膜的主要成份，并且以半流体样基质形式供许多膜蛋白分布其上。这些细胞内外膜不仅对膜结构起重要作用，还是形成
前列腺素族、白三烯族、以及血栓环丙烷类等的底物。磷酸肌醇酯又是细胞信号传递调节的重要物质。
胆固醇也是形成许多重要物质的底物，包括胆酸、类固醇激素，以及维生素D等。
脂肪酸结构的最后七个碳原子中特别是近甲基端第6及第7号碳原子为不饱和键者称为必需脂肪酸，亚油酸，即属于此类。它们在体内不能合成，必须从外源补充以合成身体组织的组成成份，这类脂肪酸在脑磷脂、视网膜、精液等含量特别丰富，也是形成花生四烯酸等的重要原料。
（三）蛋白质 为组成机体主要成份。各种不同蛋白质含有不同氨基酸成份。根据体内自己能否合成的情况可将氨基酸分为必需氨基酸和非必需氨基酸两大类。它们的结构以及生糖、生酮等情况见表13-3。
食物蛋白中凡其氨基酸组成成份与人体结构越接近者营养价值越高，也容易被利用及贮存。由表134可见鸡蛋、牛奶、牛肉、鸡等所含蛋白虽不是最高，但与理想氨基酸组成甚为相似，因此营养价值颇高；黑豆虽然含有23．6％蛋白，但缺乏部分含硫氨基酸，因此营养价值下降。其他如小扁豆类、玉米、燕麦、以及胶元等均为营养价值不高蛋白质。
蛋白质是提供氮质的主要来源，它是组成身体任何细胞的必要成份。摄入蛋白质主要用于合成机体蛋白质以维持代谢时所消耗的蛋白，许多被合成为各种激素或神经传导物质等等。蛋白也可转化为葡萄糖加以利用，也可通过乙酰辅酶A途径（生酮氨基酸）转化成糖元或甘油三酯贮存。
表13-3 必需氨基酸与非必需氨基酸生糖、生酮特点
必 需 氨 基 酸
非必需氨基酸
生糖氨基酸
生酮氨基酸
生糖或生酮氨基酸
生糖氨基酸
生酮氨基酸
缬氨酸
亮氨酸
异亮氨酸
精氨酸
酪氨酸
组氨酸*
赖氨酸
苯丙氨酸
脯氨酸
色氨酸
谷氨酸
苏氨酸
谷胺酰胺
蛋氨酸
天门冬氨酸
鸟氨酸
胱氨酸
丝氨酸
甘氨酸
丙氨酸
瓜氨酸
*仅婴儿期为必需
表13-4 食物中氨基酸的组成
富蛋白食物（含蛋白百分数）
赖氨酸
含硫氨基酸
苏氨酸
色氨酸
亮氨酸
理想者
5．5
3．5
4．0
1．0
7．0
鸡蛋（12．8％）
6．4
5．5
5．0
1．6
8．8
牛奶（3．5％）
7．8
3．3
4．6
1．4
9．8
牛肉（汉堡包）
8．7
3．8
4．4
1．2
8．2
鸡肉（20．6％）
8．8
4．0
4．3
1．2
7．2
大豆（34．9％）
6．9
3．4
4．3
1．5
8．4
黑豆（23．6％）
6．4
2．6
3．4
1．0
8．7
扁豆（25．0％）
6．1
1．5
3．6
0．9
7．0
玉米（9．2％）
2．9
3．2
4．0
0．6
3．0
燕麦（14．2％）
3．7
3．6
3．3
1．3
7．5
胶原
3．4
0．9
1．8
0．0
3.0
