严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃含有锌元素高的食物; 2.宜吃增加免疫力的食物; 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.宜吃生风性的食物。…[点击查看详情]
联合免疫缺陷病的病因有的是先天致畸因素引起的如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等这些患者既表现了...[详情]
【临床表现及诊断】多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌,而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽,给患儿接种牛痘...[详情]
【辅助检查】SCID是以系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。1.IgG、IgA与IgM很低,但少数病人可能有1~2项 Ig正常。几乎普遍无抗体反应。2.部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,...[详情]
本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。 原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相...[详情]
并发症1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒并有毛发早脱红皮病和鱼鳞癣等损害。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病如幼年型类...[详情]
(1)预防遗传性免疫缺陷:免疫缺陷的遗传因素占很大比重尤其以严重者为最,因此,对有免疫缺陷倾向者,如反复罹患多发性化脓症者无明显传染因子的腹泻者经常使用抗生素抗感染者等在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞血清免疫因子及有关...[详情]
为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,...[详情]
免疫缺陷疾病患者应保持充足的营养、良好的个人卫生,以及避免吃未煮熟的食物和接触感染疾病患者。有些人必须饮用瓶装水,应戒烟,避免被动吸烟和使用违禁药物。特别注意口腔保健,预防口腔感...[详情]
“XL-SCID是由于IL-2,IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。编码基因位于Xq12~13.1。已发现γc基因8个外显子的135种基因突变,其中5个突变热点;最常见的突变类型”[详细内容]
“你好!多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌,而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽,给患儿接种牛痘”[详细内容]
“为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。”[详细内容]
“你好,反复严重感染,持续性腹泻;结种卡介苗和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;可并发脂溢性皮炎,慢性深部溃疡;可引起慢性肝炎,硬化性胆管炎和慢性肝硬化;胃肠道感染可至严重消化不良和恶病质,可发生贫血;慢性颅内病”[详细内容]
“你好,虽然大多数疾病不能确定遗传方式,但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的,如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性”[详细内容]
“你好,加强孕妇保健特别是孕早期保健,孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。”[详细内容]
“你好,为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。”[详细内容]
“治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B和D位点相同的同胞。成活者70%~80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在发生严重感染,尤其是肺炎之前进行移植成功率较高。1968年进行的第一例”[详细内容]
“你好,为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞,千万不能使孩子感染。”[详细内容]