δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃高蛋白、高热量、高纤维素及低脂饮食。 2.宜吃新鲜蔬菜和水果。…[点击查看详情]
忌1.忌食辛辣、生冷、油腻、腥臭等不易消化 2.忌食坚硬或油炸的食品。 3.忌食生冷、隔夜或…[点击查看详情]
(一)发病原因本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。(二)发病机制目前认为本病的基本缺陷...[详情]
δ-贮存池病有哪些表现及如何诊断? 患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Herman...[详情]
δ-贮存池病应该做哪些检查?1.血小板数及形态正常。2.出血时间延长。3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明...[详情]
本病应和α-贮存池病相鉴别,两者临床症状具有显著相似性,后者自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色...[详情]
本病由于凝血功能时间明显延长,以出血时间延长为显著,故患者可以出现一些列的出血延长的表现,包括鼻出血持续时间长,以及月经量的增多,由于血小板数量通常是减少...[详情]
本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育...[详情]
(一)治疗本病属于血小板减少性疾病,其原因是由于染色体的异常所致,故临床上并无直接针对染色体的用药,本病主要以止血等对症治疗为治疗基础。患者出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮...[详情]
日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素b12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。忌油腻:如果脾湿或痰湿,有水肿或流脓者,需忌荤油...[详情]
“你好:δ-贮存池病为常染色体显性遗传。血小板颗粒内容物如PF4,-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如-TG和PF4浓度正常或增高。”[详细内容]
“你好,DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同.”[详细内容]
“你好,患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑,牙龈出血,鼻出血,月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。”[详细内容]
“你好,血小板数及形态正常。2.出血时间延长。3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。4.血小板致密颗粒内容物ATP,ADP,5-HT,Ca2等明显减少,整个血小板ATP”[详细内容]
“你好,血小板α颗粒内容物PF4,β-TG,纤维蛋白原,vWF,凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT,ATP,ADP正常。”[详细内容]
“你好,DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生”[详细内容]
“你好,δ-贮存池病患者首先不要着急,不要担心,一定要冷静,应该先把身体养好,养足精神,平常多吃蔬菜、水果,补足身体所需营养,还要加强运动,多出去散散心是最重要的,心情美丽了,才是对病情最好的医疗。”[详细内容]
“你好,δ-贮存池病属于遗传病,暂时没有有效的预防方法。建议患者应该及早发现及早就诊。出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。”[详细内容]
“你好,出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。在饮食习惯上要注意,希望患者早日康复,谢谢。”[详细内容]
“你好,δ-贮存池病的患者日常应多吃些动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等,补充优质蛋白质、必需的微量元素。”[详细内容]