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(一)发病原因
起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性，子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,仍起源于内膜的间质细胞。
(二)发病机制
1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态：
①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：
A.肿瘤形成息肉状或结节。子宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。
B.肿瘤似平滑肌瘤。位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。
②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区。但出血、坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。
③宫旁组织或子宫外盆腔内，可见蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。
(2)镜下特征(图1)：
①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。
②核分裂象≤5～10个/10HPFs。
③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。
④具有广泛的间质透明变性。
⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovariansexcord-like)，这种成分呈vimentin、desmin、actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。
⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。
2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。
(2)镜下特征(图2)：
①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。
②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。
③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状。
④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。
高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。可见肉眼侵犯肌层。
