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支气管源性囊肿是气管支气管树分支异常或出芽异常导致的。是前肠畸形的一种，类似于肠重复，被认为是源于胚胎前肠的异常分裂。
支气管源性囊肿是支气管上皮构成的囊性结构，可以被粘液充满。可以表现为单个，或多个损害。直径大小不一，可以从几毫米到几厘米。囊肿可以粘附在支气管壁或细支气管壁或通过一个蒂与其交通。 发病率：婴儿或儿童纵隔肿瘤的15%。绝大多数在肺门周围。支气管源性囊肿真正的发生率有多少其实未知，因为有相当大的一部分是无症状的。新生儿期更罕有。