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腹内支气管源性囊肿的鉴别诊断很难，需要和肠系膜、网膜、胆总管、肝脏、卵巢和肠道囊肿鉴别，此外还有囊性成神经细胞瘤，肾上腺出血，腹膜后囊形淋巴管瘤等鉴别胸腔内囊肿的鉴别包括CCAM，膈疝，肺隔离，喉闭锁，神经管与原肠囊肿，食道重复，肺叶气肿，已经其它纵隔肿瘤。伴发畸形：可以伴发其它支气管肺前肠畸形（包括气管食管瘘，食道憩室，食道囊肿，肺隔离）。纵隔起源的支气管源性囊肿常伴有脊柱畸形（半椎）。