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1. 原发性胆汁性肝硬化
与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
2. 原发性硬化性胆管炎
是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点,多见于中青年男性,常伴溃疡性结肠炎,84%的患者ANCA阳性,但不具特异性。胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变,诊断需除外肿瘤、结石、手术、外伤等继发原因,病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查,典型改变为纤维性胆管炎。
3. 急、慢性病毒性肝炎
也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体, 但抗体滴度较低并且持续时间短暂, 检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。
4. 酒精性脂肪性肝炎
有饮酒史,多以血清IgA水平升高为主,虽可出现ANA和SMA阳性, 但一般滴度较低,且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。
5. 药物性肝损害
多有服用特殊药物史,停药后肝脏异常可完全消失,一般不会发展为慢性肝炎,病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应,临床表现及实验室检查与AIH极为相似,鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。