生长激素缺乏症的病因

概述

我们小区有一个叔叔，今年都40岁了，可是才1.2米的个子，和几岁的孩子一样高。他说这是由于他得了生长激素缺乏症所以才长不高的。那么得生长激素缺乏症的原因到底是什么呢？

步骤/方法：

1、 1.先天性　又分以下五种。①遗传性。常染色体隐性遗传,hGH基因完全缺失，不能合成hGH，对外源性hGH产生高滴度的中和性抗体。②家族性单纯性 GHD。常染色体隐性遗传，是由 hGH基因远处的另一基因遗传的。约占垂体性侏儒的10％。患者垂体hGH细胞内hGH颗粒正常，垂体提取液中也有免疫活性hGH,故此病可能是由于GHRH 分泌缺陷，也须除外是由于生长抑素过度分泌。③性联遗传的多种垂体激素缺乏。其特异缺陷尚未在遗传水平阐明。④垂体 hGH细胞分泌免疫活性正常而生物活性低的hGH。非家族性异源疾病，患者血hGH放射受体测定水平低,给外源hGH后血SMC水平升高,生长速度增加。⑤垂体发育异常。垂体未发育或发育不全，如脑中线发育不全。

2、 2.获得性　①特发性GHRH缺乏。多与出生时创伤和或窒息有关。由于文献上对患者的组织病理学报告很少，现尚不知其病变的地点及特异性质。过去统计占垂体侏儒的50～70％；近年来对臀位及横位胎儿改用剖腹产后，降至30％左右。②下丘脑垂体肿瘤。③其他脑瘤，如视神经胶质瘤。④继发于头颅外放射、脑外伤或脑内感染。

3、 3.暂时性　①性激素浓度过低。②社会心理性。 　　hGH的生物作用减低　为hGH受体或受体后缺陷，靶组织不能正常地对hGH起反应。有以下类型：①Laron侏儒。常染色体隐性遗传。多见于亚洲的犹太人及中东地区人，其他人群有散发病例,患者hGH受体―效应系统有缺陷，临床表现为严重hGH缺乏，血hGH水平升高，血清SMC水平降低，用hGH治疗不能促骨骼生长。②俾格米侏儒。为群居于中非、东南亚和大洋洲等热带雨林的俾格米人。多系基因缺陷，可能是SMC生成缺陷。患者血hGH 水平正常，SMC水平降低，对外源hGH无反应，但血胰岛素生长因子（IGF-）水平正常。