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更新时间:2013-05-09 20:00:10
我们所说的先天性肾上腺皮质增生症多数患者肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,所以出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,怎样治疗先天性肾上腺皮质增生症呢,分享给大家
1、 糖皮质激素替代治疗:GC为各种类型CAH的主要治疗手段,主要作用是抑制ACTH,减少21-OHD、11β-OHD和3β-HSD缺陷症的雄激素水平,降低11β-OHD和17α-OHD的脱氧皮质醇(DOC)水平,进而改善这些患者的骨龄、终身高或高血压,增强患者应激能力。
2、 盐皮质激素替代治疗:盐皮质激素主要用于治疗失盐型21-OHD、3β-HSD缺陷症和StAR缺陷症患者,但大多数盐皮质激素缺乏的患儿(失盐型尤其是21-OHD)“失盐”表现可以随年龄增长而缓解,盐皮质激素治疗也可随之停止。
3、 性分化和发育异常的治疗 对于性分化异常的CAH患者,应确定患者的染色体性别、性腺性别,评价外生殖器分化发育情况,尽早诊断,及时治疗可以部分消除后续的影响
4、 治疗过程中的监测 CAH的治疗为终生,如果治疗及时且适当,效果较好,可获得正常的生长、发育和生育能力。治疗过程中的监测非常重要,