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更新时间:2016-12-18 10:38:53
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并,伴炎症损伤,组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织破损坏后,经过异常修复导致结构异常。绝大部分肺纤维化病人病因不明,这种疾病称为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中一大类,而特发性间质性肺炎,中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化,是一种导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。
1、 肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳,进行性呼吸困难,且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡病例,逐年增加,诊断后的平均生存期,仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种类肿瘤疾病。
2、 吡非尼酮是,特发性肺纤维化临床治疗推荐指南中推荐用于治疗的药物之一,也是全球第一个获批,用于特发性肺纤维化的治疗药物。肺纤维化患者经,吡非尼酮连续服药治疗52周以后能够减缓患者的肺功能指标。
3、 在我国,目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物就有一个,就是爱思锐,化名,吡非尼酮。也是美国日本,欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。它可以延长患者无进展生存期,同时降低患者死亡风险。
尼达尼布是2015年美国胸科学会,欧洲呼吸学会,日本胸科协会,拉丁美洲胸科协会联合发布的特发性肺纤维化临床治疗推荐指南中推荐等级最高的,两大药物之一,目前尚未在中国批准上市。