戈谢病是什么病，怎么治

概述

咳血病，是葡萄糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，它是染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷酯是一种可溶性的糖酯类物质是细胞的组成成分之一，在人体内广泛地存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏，而引起葡糖脑苷脂在干皮骨骼和中枢神经系统的，单核巨嗜细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表现。可惜并在世界各地均有发病，犹太人区法力比较高。

步骤/方法：

1、 治疗戈谢病的方法，其中有一项是切除脾。适用于巨脾症者，二十有脾功能亢进者，年龄在45岁或者十五岁以上，可以改善临床症状。对于乙型和三星部分患者建议脾切除术。效果会好一些。

2、 第二项是酶替代治疗。酶替代治疗，对于延长患者寿命，提高生存质量有着显著的效果，绝大多数临床症状改善，脏器不在继续受累，主要用于戈谢病Ⅰ型治疗，对于Ⅲ型患者不是酶替代疗法的适应症。

3、 这就是基因治疗，应用造血祖细胞，成肌细胞移植将GBA基因导入患者体内，并且通过它的增生特性，在体内获得大量含有GBA基因的细胞，产生具有生物活性的葡糖脑苷酯酶，起到持久治疗的作用。

注意事项：

咳血病的二型多于发病后的一年内，死于继发性感染，多数患者可以存活两年以上。戈谢病的三型多，由于神经系统症状较重，死于并发症。和些别的异形进展缓慢，脾切除以后可以长期存活，智力正常，但是生长发育比较落后。