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应该怎样治疗血栓性血小板减少性紫癜

健康分享者:繁华落寞尘埃已逝

更新时间:2015-07-08 14:16:17

概述

血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。

步骤/方法:

1、 血浆输注对于遗传性TTP患者,血浆输注是首选治疗措施。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素A等联合使用。3、糖皮质激素能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制IgG产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。泼尼松1-2mg/(kg··d)或地塞米松20mg/d,也可用大剂量甲基强的松龙1000mg/d,静脉滴注。

2、 脾切除脾脏在TTP的发病机制中的确切作用并不清楚,作为网状内皮系统,脾脏是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,因此,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

3、 补充ADAMTS13蛋白血浆纯化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因,获得功能性的ADAMTS13重组蛋白,仍处于实验研究阶段,为目前最具前景的TTP治疗方法。理论上讲,采用rh—ADAMTSl3对遗传性TTP患者行替代治疗将是一种有着良好前景的治疗手段。.

注意事项:

之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。

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