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更新时间:2015-06-15 15:34:33
血友病患者具有在X染色体上,导致因子VIII或IX的产量减少,并创建一个出血倾向的受影响的基因中的基因突变,因为凝固的时间比正常的要长得多,从而使凝块弱且不稳定血友病患者约有三分之一有疾病的家族史,或者是由于新的基因突变,或者是因为以前的几代影响有两种女儿(谁是携带者),或谁的儿子在儿童早期血友病或其他原因或并没有受到影响。
1、 因子的浓缩物通常应贮存在冰箱,但在室温下稳定相当长的时间。他们不应该被冻结,因为这可能会损坏小瓶或注射器。有些人可能会被取出来,但出行最好应存放在阴凉袋。阅读产品存放说明。
2、 大约有30%的人患有严重的血友病A产生抗体来输血因子VIII,通常是他们的前几个治疗后不久。这些抗体(也称为抑制剂)防止因素VIIII处理工作正常。通常的情况是,一段时间后,所述抑制剂消失。
3、 只有约10%或更低的患有严重血友病A将遭受长期的抑制剂的情况下。近年来已成为可能,以防止抑制剂通过免疫耐受诱导治疗变得持久。凡抑制剂不以这种方式应对替代治疗服务。抑制剂很少发展轻度血友病A或以任何程度的血友病B。
获得性血友病这是非常罕见的。患者发展了他/她的一生中的条件,它不具有遗传或遗传原因。当身体形成了攻击的一种或多种凝血因子,通常为因子VIII的抗体