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更新时间:2015-06-15 14:38:26
血友病是凝血因子VIII基因缺陷,这会导致出血增加,通常会影响男性。约70%的时间它被继承为X连锁隐性性状,但是从自发突变产生约30%的病例。典型症状随严重性。一般症状是内部或外部的出血事件,这是所谓的“渗出”。的患者更严重血友病遭受更严重和更频繁的出血,而轻度血友病通常除了手术后或遭受更多的症状较轻严重的创伤。中度血友病患者有严重或和温和形式之间的光谱变量表现症状。
1、 如果产钳或真空萃取阴道分娩时,血友病的最初迹象可能是严重的头部擦伤或血肿,甚至颅内出血。从长期包皮环切伤口或静脉穿刺或出血,这也就是血友病是另一种常见的早期迹象。也可以通过血液测试来判断。
2、 血友病导致从常见的损伤出血时间延长一个严重的风险增加,或在严重的情况下出血可能是自发的,并没有明显的原因。可能会出现出血身体的任何部位。浅表出血如那些原因由擦伤,或浅撕裂伤可以延长,痂可容易地破。
3、 最严重的血友病患者需要经常补充静脉注射重组或血浆浓缩因子VIII。预防性治疗方案是高度可变的并且分别确定。除了“常规”补充,额外的因子浓缩围绕外科手术和创伤后给出。在儿童中,一个方便的静脉端口可以减少频繁创伤静脉插管。
血液测试表明血友病的其他病人,尤其是那些中度或轻度血友病以后的创伤将导致第一次严重出血。由于缺乏纤维蛋白,这可能会导致再出血。