急进性肾小球肾炎的病理类型

概述

急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。急进性肾小球肾炎的发生率占肾穿刺患者的2%，人群发生率为7/百万，是肾脏科常见的急危重症。该病起病急骤，病情发展迅速，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。所以，需要根据肾脏病理早期明确诊断，并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施，以改善病人的预后。

步骤/方法：

1、 局灶增生肾小球上皮细胞，有时有许多中性粒细胞散在分布，形成新月体性细胞块，充满了50%～100%的包氏囊腔。肾小球毛细血管丛通常表现为细胞减少和塌陷。毛细血管丛内坏死或累及新月体常见，可能是最明显的异常。在这类病人，应寻找血管炎的组织学证据。

2、 间质水肿常常是最显著的早期表现，为弥散性伴有各类炎性细胞浸润。当水肿广泛时，单核细胞浸润突出，小管最初改变包括空泡形成和透明滴，在远端小管内，偶见红细胞和透明管型。随着疾病的进展，发生萎缩和GBM增厚。间质弥漫性纤维化，炎性细胞数目减少。

3、 IgG（通常伴有C3节段状排列）沿GBM线状沉积是荧光显微镜下最突出的异常，但这种类型并不一定出现且非特异。在糖尿病肾病和纤维样肾小球肾炎中亦可出现。然而，在这些情况下，IgG沉积是非特异的，无新月体和循环抗GBM抗体，其他组织学发现较明显（糖尿病肾小球硬化，纤维样肾小球肾炎时电镜下见纤维细丝）。

4、 在严重免疫复合物型RPGN，可观察到IgG和C3的弥漫不规则沉积，常伴肾小球内细胞增生和新月体形成。医学教育|网搜集在其他病例中，IgG或补体沉积不能测到。然而，不管荧光下类型如何，在新月体中可出现纤维蛋白。

注意事项：

近年来医学对急进性肾小球肾炎认识水平的不断提高，急进性肾小球肾炎的预后已有明显改善。患者如能及时行肾活检明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。