医生在线免费咨询
更新时间:2015-03-14 19:10:18
自身免疫性溶血性贫血,英文简称AIHA,是由于人体免疫调节功能发生异常,产生抗自身红细胞的抗体,进而导致红细胞被自身破坏的一种溶血性贫血。根据有无原发病因,可以分为原发性的AIHA和继发性的AIHA;根据致病抗体的最佳活性温度可分为温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA。温抗体型的AIHA患者大约80%~90%的抗体主要为IgG,其次为C3,少数为IgA和IgM,37℃时最活跃。
1、 约50%的温抗体型AIHA患者病因不明确,常见的继发性病因有感染、自身免疫性疾病、恶性淋巴增殖性疾病、药物等。其表现多为慢性血管外溶血,起病缓慢,成年女性多见,以脾肿大、贫血和黄疸为特征。
2、 冷抗体型AIHA相对少见,约占AIHA患者的10%~20%,分为冷凝集素综合征(CAS)和阵发性冷性血红蛋白尿(PCH),CAS常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症及血液系统恶性肿瘤。
3、 PCH多继发于病毒或梅毒感染。关于冷抗体型AIHA,保暖是最重要的措施,输血时血制品应预热至37℃。激素疗效不佳,切脾无效;免疫抑制治疗是主要的治疗选择,如CTX;研究显示利妥昔单抗有效率约为50%。
AIHA患者发作期不能吃猪肉、蛋黄、白米等酸性的食物,注意个人卫生和皮肤黏膜的保护,预防各种感染,不可从事重体力劳动,适当锻炼身体,保持良好的情绪,不可过于激动、焦虑,有任何不适情况要及时到医院进行诊治。