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更新时间:2015-04-09 14:01:32
血友病是一种遗传相关性出血性疾病,是由于凝血活酶生成障碍引起的,血友病的患者一般都有阳性家族史,几乎都是在幼年发病,血友病是一种凝血障碍的疾病,所以临床症状就是出血:自发性,比如皮下不明原因出现紫癜、牙龈出血,或者是轻度外伤后大量出血,很难止血,有时表现为软组织或者深部肌肉的血肿,关节的反复出血造成关节的肿胀、畸形。
1、 血友病分为血友病A和血友病B,其中血友病A较为常见,有数据表明,在国内,血友病A患者约占85%,血友病B约占12%,血友病相关的基因都在X染色体长臂末端,所以血友病的遗传跟性别也有一定的关系。
2、 血友病A又称为FⅧ缺乏症,参与FⅩ的内源性激活,血友病A的临床症状较重,易发生肌肉和深部组织出血,引发血肿,血肿的压迫周围神经导致疼痛和麻木,压迫血管可导致局部循环障碍,总之血肿可造成周围组织或器官的功能障碍。
3、 血友病B又称为遗传性FⅨ缺乏症,临床症状相对于血友病A要轻。FⅨ被激活后是要参与内源性FⅩ的激活,血友病B的患者由于不能合成足够的FⅨ,造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。
到目前为主,血友病还是一个无法根治的疾病,所以血友病的预防就极为重要,严格婚检,加强产前检查,避免遗传性胎儿的发生。另外血友病患者在日常生活中也要及其注意,减少易造成损伤的运动,减少出血的次数。