血友病遗传基因检测

概述

血友病的种类有很多比如说；血友病A（血友病甲），血友病B（血友病乙），血友病C（血友病丙），血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，不同血友病的血友病的临床表现也不同就拿血友病A举例子，血友病A的临床表现为：出血，重型血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，中间型FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，轻型FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，亚临床型只有大手术后才发生出血。

步骤/方法：

1、 血友病的临床表现也包括：出血所导致的压迫症及并发症，周围神经受累：病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩，上呼吸道梗阻：口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。压迫附近血管可发生组织坏死。

2、 血友病B：血友病B与血友病A的典型症状有很多相似的症状，但是这两种血友病不同点在于：血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻；

3、 关于治疗的方法：局部止血治疗，替代疗法：输血浆，冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，凝血酶原复合物（PPSB），重组FⅧ的替代治疗，DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）。

注意事项：

血友病应该注意饮食忌食鱼类及海鲜。避免进行静脉注射及肌内注射，尽可能避免各种手术，如因患外科疾病需作，应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因子。