血友病诊断标准有哪些

概述

血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，是凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下，从而使血液不能正常的凝固，临床上呢主要表现为自发性的关节和组织出血，以及出血引起的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类，区分为血友病A.血友病B.遗传性FXL缺乏症，以血友病A最为常见，虽然血友病是不可治愈的，但是通过及时或者预防性补充因子，防治出血并发症和其他综合关怀的治疗原则，可使病人获得接近正常人的生活。

步骤/方法：

1、 血友病的主要表现为出血，其特征是出生即有，伴随终生，常表现为软组织或者深部肌肉内血肿，负重关节（如膝，踝关节等）反复出血甚为突出，最终可致关节疼痛，肿胀，僵硬，畸形，还可伴有骨质疏松关节骨化及相应的肌肉萎缩，也可以叫他血友病关节。

2、 血友病A出血较重，血友病B出血较轻，重型病人可发生呕血，甚至是颅内出血，血肿压迫周围的神经可导致局部疼痛，麻木及肌肉萎缩，压迫到血管的话可导致相应供血部位缺血坏死或者淤血，水肿，口腔底部，咽后壁及颈部出血可导致呼吸困难甚至窒息。

3、 血友病目前还没有根治的办法，而且需要终身治疗，最有效的疗法仍然是替代疗法，最好的治疗方式是预防性治疗，替代疗法的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或者治疗出血，其原则是尽早，足量和维持足够的时间。

注意事项：

建议平时生活上多注意，防止外伤出血，不要过度负重或者做剧烈的接触性运动，当时用锐利的器物时，比如用刀，剪子，锯等工具时应戴手套，避免手术治疗，必须手术是，应根据手术大小调节补充凝血因子，积极配合医生治疗，放松心情，不要有心理负担，希望我的回答能帮到你，祝您生活愉快。