苯丙酮尿症的治疗措施

概述

我女朋友家的二女儿检查出有苯丙酮尿症，他们说这个病治不好孩子会变傻，我想知道这个是真的吗，苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病，在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见。本病遗传方式为常染色体隐性遗传，临床表现不均一，主要临床特征为智力低下，精神神经症状，湿疹，皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等，脑电图异常。那么我想知道苯丙酮尿症的治疗措施。

步骤/方法：

1、 家长一定要知道这个病是维思多系列低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及饮料等。国内也有其他厂家试制的同类产品，如国内供应的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉。制剂的质量对疗效影响非常大，选用时应予注意。

2、 家长一定要了解对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿，应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后，可自愈，如湿疹严重，可给予外用药对症治疗。

3、 家长可以选择饮食治疗，它要坚持个体化的原则，而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，应根据每个患儿的年龄、体重、血液浓度制定和调整食谱，使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。　

注意事项：

家长一定要注意在平时的生活中一定要让宝宝注意个人卫生，放松心情，注意休息，不要太紧张了，平时尽量不要吃辛辣刺激性食物，可以多吃新鲜水果和蔬菜。