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肾上腺转移的表现肾上腺转移怎么诊断

健康分享者:ask726886043g

更新时间:2017-02-05 18:23:23

概述

先天性肾上腺皮质增生症多数患者肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,所以出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,我们胆固醇代谢的中间产物和终产物的增减都会对症状产生影响,除ACTH刺激下我们的肾上腺增生外,各型CAH的表现还具有自身的特点,主要表现的症状有失盐症群、雄激素过多症群、高血压伴有低血钾、男性女性化等。先天性肾上腺皮质增生症分为哪几种呢,分享给大家。

步骤/方法:

1、 肾上腺转移的表现肾上腺转移怎么诊断,21-OHD患者由于21羟化酶缺乏或活性降低,孕酮和17羟孕酮不能转化为脱氧皮质酮和11-取样皮质醇,皮质醇合成减少,ACTH反馈性增加,刺激肾上腺束状带增生,孕酮和17羟孕酮等中间代谢产物增加,部分进入雄激素合成途径导致雄激素增加,严重者也可有盐皮质激素不足,引起失盐症群。

2、 肾上腺转移的表现肾上腺转移怎么诊断,11β-羟化酶缺陷患者DOC和11-去氧皮质醇进一步合成ALD和皮质醇的途径被阻断,皮质醇醛固酮合成减少,ACTH增加,阻断部位的前体物质DOC、11-去氧皮质醇等增加,部分进入性激素合成途径。

3、 肾上腺转移的表现肾上腺转移怎么诊断,3β-HSD缺陷症患者肾上腺和性腺中3β-HSD酶活性均下降,Δ5-孕烯醇酮不能转化为孕酮,17α-羟孕烯醇酮不能转化为Δ5-雄烯二酮及孕酮,以至皮质醇、ALD及雄激素合成均受阻,而去氢异雄酮(DHEA)可增加,尿中17-KS排出量增多。

注意事项:

肾上腺转移的表现肾上腺转移怎么诊断,17α-羟化酶缺陷症因酶缺陷,阻断了皮质醇和性激素合成通路,ACTH分泌增多,盐皮质激素途径活性增强,皮质酮和DOC合成显著增加,ALD通常降低,StAR缺陷症极罕见,对有皮质功能不足症群的新生儿、假两性畸形的男性(46,XY),出生后不久出现肾上腺功能减低危象,均应考虑StAR缺陷症。

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