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更新时间:2017-02-02 22:00:41
网状色素性皮病是一种罕见的病,临床上主要表现为网状色素沉着斑、非瘢痕性脱发及甲营养不良的皮肤病。本病病因不明。是属于常染色体显性遗传。其他亦有报道姊妹、姐弟及表兄或叔伯同患的病例。与患者父亲的单倍型不同,但未能肯定是否为其生父,无法进行家系研究,故难以确定该例为遗传抑或散发。那么,网状色素沉着斑怎么诊断呢?
1、 色素沉着斑呈细网状到斑片状,初期淡红。后转为青灰至暗褐色,多发于面颊、颈背部等暴露部位,尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。我们要牢记这些特点,及时得到准确的诊断,有利于我们的治疗。
2、 可见于先天性角化不良,在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着,丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张,犹如血管萎缩性皮肤异色症。面部皮肤发红、萎缩,可有不规则的成片色素沉着,手足背皮肤广泛萎缩而透明发亮,掌、跖及膝、肘等处可有弥漫的角化性损害,全身皮肤外伤后容易形成大疱。
3、 细网状到斑片状的色素沉着一般伴有三个特征:甲基营养不良,不能形成甲板。口腔、间或阴道粘膜可有白色增厚。皮肤可有血管萎缩性皮肤异色症样的广泛网状色素沉着及脱色区,但较轻。
网状色素性皮病是一种罕见的病,临床上主要表现为网状色素沉着斑、非瘢痕性脱发及甲营养不良的皮肤病。本病病因不明。是属于常染色体显性遗传。