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更新时间:2017-02-23 10:28:10
跟他综合症是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。在临床当中,除了有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干咽干之外,还有其他的分泌腺,以及腺体外其他器官的受累,而出现多系统损害的一种症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。原发性干燥综合征属于全球性的疾病,在我国,人群的患病率为0.3%-0.7%,在老年人群当中的患病率为3%-4%,这种病与女性多见,发病年龄都是在40-50岁,也见于儿童。
1、 这种病起病多隐匿临床表现也是多样的。局部的表现包括口干燥症,因为唾液腺病变会使唾液粘蛋白缺少,而因其下属的常见症状。有口干,严重者口腔黏膜,牙齿和舌发粘。猖獗性龋齿。成人腮腺炎。口腔黏膜出现溃疡或继发感染,舌部表现为舌痛,舌面干裂,蛇肉头萎缩而光滑。
2、 局部表现的那种现象是干燥性角膜炎。会出现眼干涩异物感,泪少等一些症状,严重者会痛哭无泪,有部分患者有眼睑缘,反复化脓性感染结膜炎和角膜炎等。其他的浅表部位如鼻气管以及分支消化道黏膜,阴道黏膜的外分泌腺体均可以受累。
3、 系统表现在皮肤,的表现是,可以出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不退色分批出现。还有关节痛也比较常见,多会出现关节结构的破坏。约有半数的患者有肾损害。临床表现是大量蛋白尿,低白蛋白血症甚至肾功能不全。
肺部的表现有大部分的患者无呼吸道症状,轻度受累者会出现干咳,重者会出现气短,消化系统可以出现萎缩性胃炎胃酸减少消化不良等非特异性的症状。有少数累及神经系统以及周围神经损害为多见。这种病可以出现白细胞计数减少或血小板减少,血小板低下,严重者可出现出血现象。