本病在南非,印度和日本发病率亦很高,我国的黄河,淮河下游流域,如山东,安徽,河南等省份为高发地区。长江以南所见的少数病例,多为肝
静脉血栓型,而中原地带多为隔膜型或混合型。目前对BCS病因有以下几种观点。
1、
血栓形成学说
大量临床资料说明,本病与血液的
高凝状态有关,如
真性红细胞增多症,阵发性睡眠
血红蛋白尿,各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)
中毒,妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。
2、隔膜形成学说
日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
3、其他因素
1)非血栓性阻塞:下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及介入性检查损伤或异物等。 2)外压性因素:肝脏肿瘤,
脓肿,血肿,
囊肿,
肝结核,肝
梅毒,树胶样肿,
腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉,亦可引起BCS。 3)罕见因素:某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,
过敏性血管炎,特发性坏死性
肉芽肿性血管炎,白塞综合征等。