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鼻旁窦发育不良

颅狭症表现有颅底受压下陷，眼眶变浅，眼球突出，鼻旁窦发育不良。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者将原因不明，出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症，而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症，如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。　　早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形，但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生 查看详细内容>>

　　颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。　　狭颅症约占头颅异常的38%，其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合，使颅骨生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下，晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。　　1.尖头畸形又称塔状颅，较常见，为全部颅缝过早闭合所致，因颅 查看详细内容>>

　　本病须与小头症相鉴别，小头症是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形，不是颅缝早闭限制了脑组织的发育，其颅缝也有闭合者，为继发的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现，精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。　　小头：小头常见于头小畸形，是指头较正常小儿低2个标准差别以上。　　颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有面部畸形改变的狭颅症的发病过程起主导作用。　　狭颅症约占头颅异常的38%，其临床表现主要表现为各种不同形状的 查看详细内容>>

　　1.手术时机以出生后1/2～1年内较适宜。 2.手术方法 (1)颅缝再造术，有以下几种：①矢状缝再造术：取中线切口，在矢状缝两侧距中线2cm处左右各作一个1.5cm宽的纵行骨沟，并切除距骨缘2cm的骨膜。②冠状缝再造术：在耳前作冠状切口，切除已闭合的冠状缝，手术方法同前。③全颅缝再造术：第一期在耳前作冠状切口，沿冠状缝作一骨沟，并咬除矢状缝的前半，辅以颞肌下减压术。3～4周后行第二期手术，在顶后部作冠状切口，沿两侧人字缝作一骨沟，并切除矢状缝的后半，方法同前。 (2)颅骨切开术：通过手术广泛切开颅骨而不沿原封闭的颅缝切开，对全颅缝早闭者效果较好，两侧手术分期完成。 查看详细内容>>

　　手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟，使颅腔有所增大，以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此，手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术，预后较好。手术越晚，效果越差。一般认为如果患儿身体允许，应在出生后尽早手术，以尽快地解除变窄的颅腔，以利于脑组织的发育。若仅1～2个颅缝骨化，出生后4～6周即可手术，若多个颅缝骨化且有颅内压增高，出生后1周即应手术，这样才有可能成功。待出现了视神经萎缩和智能障碍时，即使手术，神经功能恢复也不满意。　　狭颅症的手术治疗指征尚无 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

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病因 预防治疗

Q: 鼻旁窦发育不良的原因是什么
李国风
“你好，到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与遗传有关。有的学者将原因不明，出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症，而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症。”[详细内容]

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更多>>饮食宜忌

宜鼻旁窦发育不良宜吃食物[海带][排骨][牛奶]一一1宜吃降低颅内压的食物； 2宜吃富含钙磷元素的食物[点击查看详情]

忌鼻旁窦发育不良忌吃食物一一1忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸肉； 2忌吃辛辣[点击查看详情]