据病变特点及病理改变,恶性肉芽肿可归纳为两类,需要相互鉴别。
1、类肿瘤型 病变多起于鼻部,亦有首发于上腭、咽部,然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,以致毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭,尸检材料中无动脉周围炎现象。本病病理变化差异性较大,主要见于以下4种类型:
(1)非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;
(2)非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞;
(3)非特异性炎性肉芽组织有明显坏死;
(4)非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞。上述4种类型,多呈混合存在,且常以淋巴细胞为主,混有相当多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞有明显的以血管为中心,围绕血管而浸润的倾向。虽然这些细胞中有中等度的异型性,但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。
2、变态反应型(自身免疫型) Wegener肉芽肿即属此型,可分为局限性和全身性两种。主要是血管过敏性炎症所致,除有多发性肉芽肿外,多呈顽固性进行溃疡坏死。可局限为上呼吸道,亦可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则呈现多发性结节,常有空洞形成;累及肾则表现局灶性坏死,肾小球肾炎;病变可引起全身性血管损害,在血管中层有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坯煞费苦心在体内进行,并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官,可死于全身衰竭和尿毒症。
鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。