- 蝶鞍变形
空蝶鞍是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,其中为脑脊液填充,使蝶鞍扩大变形,垂体受压变扁.空蝶鞍综合征(emptysellasyndrome,ESS)是指蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群,包括头痛,视力障碍,脑脊液鼻漏,内分泌功能紊乱,高血压,肥胖等.... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
至今病因尚未完全阐明,可能有以下几种因素：先天性缺陷在有些病人,可能因间叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍.亦有一例Kallmann综合症伴发空鞍的报道.或于女性可能因妊娠时垂体增大,产后缩小所至致的空鞍. 查看详细内容>>
MRI表现：MR检查以冠状位和矢状位成像为首选，T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置；T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化。其主要表现有： ①蝶鞍扩大，鞍底变薄； ②鞍内为脑脊液充填，表现为长T1长T2的水样信号，信号强度与脑脊液相近； ③垂体受压变扁紧贴鞍底，上缘凹陷。矢状位呈弧线状，冠状位垂体柄延长。上连视交叉下接贴于鞍底的薄纸样垂体，状如锚样； ④垂体柄居中，可延长后移。 空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背后竖，故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别 查看详细内容>>
与颅内肿瘤相鉴别，脑CT扫描、气脑造影可助鉴别。 1、CT扫描应与以下疾病相鉴别。 （1）蛛网膜囊肿：因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。 （2）上皮样囊肿：CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。 （3）垂体瘤囊性变：注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。 2、空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症相鉴别。 鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一。蝶鞍扩大变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍背抬 查看详细内容>>
一般认为下述情况应行空蝶鞍填充术：（1）保守治疗无效的顽固性头痛；（2）已有视力下降和（或）视野缺损；（3）脑脊液鼻漏；（4）药物无法改善的持续垂体功能低下。若无症状的话不用治疗。 视病因及症状而定。轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜，脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经；视力严重减退可行粘连松解术；严重脑 查看详细内容>>
目前无相关缓解措施。 查看详细内容>>
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