特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。
女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及软腭、舌和口腔粘膜，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩（约占10%）。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，头发、眉毛、睫毛常脱落，有
白斑、
皮肤痣等。可有
面痛或
偏头痛，
感觉障碍少见，除患侧汗腺和泪腺调节障碍外 ，可见Horner氏综合征，少数患者有
癫痫发作，约半数脑电图有阵发性活动。伴有大
脑萎缩者可有
偏瘫、偏身感觉障碍、
偏盲、失语等。