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多发性内分泌瘤综合征表现

多发性内分泌瘤综合征是发生在几个(多个)内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病,可为良性或恶性(癌性)肿瘤。多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期,最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。多发性内分泌瘤综合征有三种类型:称Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型,有时这些类型互有重叠。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  此病因为家族性遗传。 查看详细内容>>
  1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选;  2、测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素;  3、垂体CT或MRI。 查看详细内容>>
  鉴别诊断  1、ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌(髓样癌),嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。  2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成,一些患者无家族史。 查看详细内容>>
  多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型治疗前的注意事项  多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因。MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生。两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定。类癌,特别是来自胚胎前肠的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过。多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见。  多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型西医治疗方法  甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见。如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除。二氮嗪可用于低血 查看详细内容>>
  本病有一定的遗传性,故早期筛查很重要,由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要,每种肿瘤的检测通常都有用,最近,ⅡA,ⅡB两型的异常致病基因已明确,异常基因的检测最终可进行较早的,更有效的诊断和治疗。 查看详细内容>>