遗传性共济失调的预防主要在于遗传咨询,但因这类疾病有多种遗传方式,故遗传咨询目前仍有困难。因此预防主要是避免近亲结婚;对于有家族史的成员,从儿童起就定期去医院检查,及早发现有无骨骼畸形、眼部症状、心脏病变,以及行走不稳等共济失调症状,以便及早治疗,可能使疾病进展得以延缓或使静止稳定的时期得以延长。
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