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大疱

天疱疮（pemphigus）是一类重症的皮肤病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂，半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层，恰在基底细胞层上。落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累，表皮的裂隙发生在表皮的浅层，大多在颗粒层。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　（一）发病原因　　天疱疮是一种自身免疫性疾病，在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行，在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象，棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解，天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。　　（二）发病机制　　免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG 查看详细内容>>

　　实验室检查　　（1）刮取新鲜水疱基底组织液涂片，用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀，核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失，此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。　　（2）直接免疫荧光检查：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片，可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。　　（3）间接免疫荧光检查：取患者血清检测天疱疮抗体，其滴度与病情呈正相关。　　（4）出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血，初起血常规检查可有白细胞总数，嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速。　　缺乏特异性，患者多有轻度贫血，贫血程度与病情严重程度成正比，白细胞总数增加，半数患者嗜酸性粒细胞升高，血沉增 查看详细内容>>

　　鉴别诊断　　1.大疱性类天疱疮多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱，不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。　　2.重症多形红斑皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多形性斑疹，丘疹，或紫癜，尼氏征阴性，有发热，起病急，早期治疗痊愈较快。　　3.中毒性表皮坏死松解症发病突然，进展迅速，全身症状严重，大疱发生于红斑基础上，面积很大，疱壁松弛起皱，类似大面积烫伤，尼氏征阳性，成人多为药物过敏引起，常有用药史，组织病理及免疫荧光检查可鉴别。　　4.剥脱性皮炎型药疹应与落叶性天疱疮鉴别，药疹在 查看详细内容>>

　　（一）治疗　　1.支持治疗　　应给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。　　2.全身治疗　　（1）皮质类固醇激素：为目前治疗本病的首选药物。应尽量做到早期治疗，足量控制，正确减量，继用维持量。一般用量为每天80～120mg泼尼松。治疗1周后，如无明显疗效，应增加剂量，主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后继续用药2～3周，然后减量，口腔损害往往不易短期消退，不一定作为减量的标准 查看详细内容>>

　　给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血，长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症，如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。　　1 保持床褥清洁，平整，皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。　　2 病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟--1小时。　　3 修平病人指甲，避免抓破疱壁。　　4 皮损有糜烂，渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。　　5 避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白，高热量，高维生素，低 查看详细内容>>

得了大疱怎么办

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病因检查 诊断鉴别 预防治疗

Q: 肺大疱为什么会引起胸痛
李鹏宇
“对于肺大泡形成的原因，在目前临床上主要长期的抽样患者，患有慢性支气管炎的不可逆损伤，在感染的基础上所导致的肺泡被破裂融合在一起，形成的肺大泡，患者如果在剧烈运动和剧烈咳嗽的时候，最容易导致肺大泡的破裂，而形成气胸的危险，”[详细内容]
Q: 肺大疱为什么不能机械通气
马晓斌
“肺大泡的患者在患病的过程当中，主要是因为相关的肺泡壁破裂融合在一起，形成了肺大泡，目前的肺泡功能是完全丧失的，所以在这种情况下，即使选择了相关的机械通气的情况下，也不能进行相关的氧气弥散来缓解低氧血症，所以目前应该给予相”[详细内容]
Q: 肺大疱微创后又复发是怎么回事
刘传
“肺大泡微创以后又出现了复发，是由于肺功能受损导致的，再次出现肺大泡，呼吸困难的，一方面给予积极的对症处理，出现呼吸衰竭的需要使用呼吸机辅助呼吸，另一方面要注意预防急性的感染，监测炎症指标，必要的话使用一段时间的消炎药物。”[详细内容]

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