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肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁,应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损,伴或不伴大动脉转位)不同,圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因,而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构,而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构,说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁,许多患儿右室的三部分仍然存在,右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论:右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度,三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显 查看详细内容>>
  通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况,右心导管及心脏造影检查(心脏造影检查就是将一根很细的导管插入到你的主动脉里,然后通过导管前面的小口向主动脉血液注入造影剂,使X射线可以将沿血管流动的造影剂在显示屏中显示出来血管及心脏的形态来。)是显示本病的关键。 查看详细内容>>
  1.伴有室间隔缺损临床表现与法洛四联症相似,只是青紫较四联症出现为早,多发生于生后数日,收缩期杂音往往较轻,胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧枝循环的连续性杂音,第l心音之后常可听到收缩早期喷射音,心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大,心腰部明显凹陷,肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。  2.室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄,患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻,病孩可能存活数周,但在一般情况下青紫显著,缺氧严重,且有阵发性发作,易合并心力衰竭,肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音,来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音 查看详细内容>>
  如果对病因有深入了解,则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测,如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是,从遗传学角度及环境致害的角度来看,先天性心脏病的病因还不完全清楚,大部分在预防方面无能为力,因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务,尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。 查看详细内容>>
  治疗方法根据超声心动图所见的右心形态,特别是漏斗部的大小等情况决定。如条件合适可选择双心室修补手术,如不合适则可采用改良  锁骨下动脉与肺动脉吻合术,日后再施行Fontan手术。近年来有报道试用镭射贯穿闭锁的肺动脉瓣取得成功。 查看详细内容>>
得了肺动脉闭锁怎么办
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更多>>医患问答
  • Q: 我的儿子刚出生3天!检查出来肺动脉闭锁,
    马建兴

    “指导意见:动脉导管未闭是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。小儿出生后数小时至数天,导管在功能上先闭合。再经1~2个月时,绝大部分婴儿在解剖学上也已闭合。到学龄前如果还没闭合就需要手术治疗。”[详细内容]

  • Q: 检查结果是动脉导管未闭,肺动脉瓣闭锁,1
    代秀梅

    “您好,动脉导管未闭,肺动脉瓣闭锁药物治疗无效。建议手术治疗, ”[详细内容]

  • Q: 11天新生儿被诊断肺动脉闭锁
    赵路红

    “病情分析:你好,这个病是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。意见建议:一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生”[详细内容]

  • Q: 肺动脉闭锁术后监护室撤不了呼吸机
    刘晔

    “病情分析:一般此种情况,需要做血液细菌培养的药敏实验了。指导意见:通过培养后,确定感染菌群的敏感抗生素。 另外你需要做进一步的思想准备,除外其他原因的呼吸机不能脱机。医生询问:目前医生又说脑部有问题吗?”[详细内容]

  • Q: 胎儿肺动脉瓣闭锁,三尖瓣重度反流的预防
    吴胜岩

    “病情分析:抽烟饮酒是有可能会出现胎儿异常的,尤其是怀孕期间,因为怀孕期间胎儿分化,如果是接触到这些物质,那么是有可能会出现畸形的指导意见:建议是可以到正规医院做一个孕前检查,查一下夫妻的基因”[详细内容]

  • Q: 肺动脉闭锁~分流术后肺动脉发育几率~还有
    程生根

    “病情分析:你好,可能是由于心脏或肺部疾病引起的,可以做胸片及心电图检查帮助诊断,发现有异常时可以及时进行治疗的,指导意见:不吃辛辣刺激性的食物很重要。加强锻练有利于增强身体抵抗力。”[详细内容]

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