- 后腹膜纤维化
特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻，严重时可影响肾脏功能，导致尿毒症。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
(一)发病原因
本病病因不明，可能与以下因素有关：
1.过敏学说：RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化，输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应，故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果，特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。
2.麦角化合物学说：Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2 查看详细内容>>
1.症状 本病症状与病程有密切关系。
RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人。男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。
在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多;双侧 查看详细内容>>
后腹膜纤维化的鉴别诊断：
1.输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的疼痛多为突发性，程度较为严重，难以忍受。发作前后尿液常规检查可有红细胞。IVU可发现结石阴影。
2.输尿管炎 也表现腰痛，体格检查肾区有叩击痛。但常有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状，IVU可见输尿管扩张或狭窄，但无两侧输尿管同时向中央移位，B超和CT检查输尿管及血管周围没有占位性病变。
3.下腔静脉后输尿管 可表现为右侧腰痛，B超及IVU可发现右肾积水，右输尿管上段扩张并向中线移位，使输尿管全程呈“S”状，有助于诊断。
4.输尿管肿瘤 主要表现为腰部钝痛，当病人排出条 查看详细内容>>
后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。 查看详细内容>>
1.糖皮质激素 早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果，放疗疗效尚不肯定。 2.外科手术 虽然纤维化本身很少需要外科切除，但一旦产生大量纤维化，激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时，则需手术。 采取一次双侧输尿管松解术，可用大网膜包裹尿管，并将输尿管移向外侧，可获较好的持续性缓解。单纯松解术复发率高。 晚期 查看详细内容>>
更多>>可能患有疾病
疾病名称就诊科室典型症状
- 动脉瘤 肿瘤外科 肢体疼痛 呼吸困难 霍纳综合征 致死性上呼吸道出血 三叉神经分布区麻木感 下肢血压偏低 主动脉环扩张 低温性昏迷 “E”字征 动脉血氧饱和度降低
- 高血压 心血管内科 恶心 眼花 乏力 紧张 子痫 头晕 水肿 颈部搏动
- 腹膜后感染与脓肿 内科 盗汗 恶心 腹肌强直 胁部肿胀 寒战 脊肋角膨隆 后腹膜纤维化 皮下气肿 腹痛
- 腹膜后淋巴结炎 内科 肠鸣 弛张热 胆道梗阻 低热 恶心 腹部压痛 腹肌紧张 十二指肠有切迹或狭窄
- 腹膜间皮瘤 内科 恶心 乏力 弥漫性腹部骨化 腹泻 腹胀 后腹膜纤维化 腹痛 便秘
- 类癌 内科 肠鸣 恶心 肺部肿块 腹痛 低血压 腹泻 全身消瘦型 腹胀 肝肿大 体重减轻
更多>>医患问答
查看更多相关问题
- Q: 腹膜后纤维化为什么会贫血？
- Q: 特发性腹膜后纤维化怎么回事
-
Q:
后腹膜纤维化是什么原因造成的？
刘忠敏
“你好，其上缘通常在肾动脉以下，但纤维化偶可发生在胸主动脉周围，表现为一种扁平的，坚实的灰白色纤维性斑块，分界线通常清楚无包膜，当病变扩展时，使腹膜后间隙器官结构受到包绕，但不侵犯这些结构的壁，典型者最终双侧输尿管被包围。”[详细内容]