当前位置>有问必答>症状频道>核上性垂直性眼肌瘫痪
核上性垂直性眼肌瘫痪

见于幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病,多见儿童,少数幼儿或少年发病,眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。   神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。   正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。   1914年Niëmann报道1例,患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉积性疾病,至1966年才认识到是由于神经磷脂酶 查看详细内容>>
  幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病,多见儿童,少数幼儿或少年发病。生后发育多正常,少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大,多数在5~7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退,语言障碍,学习困难,感情易变,步态不稳,共济失调,震颤,肌张力及腱反射亢进,惊厥,痴呆,眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。可活至5~20岁,个别可活到30岁。SM累积量为正常的8倍,酶活性最高为正常的50%,亦可接近正常或正常。 查看详细内容>>
  核上性垂直性眼肌瘫痪需要和下面的疾病相互鉴别。   1.高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。   2.Wolman病:无眼底樱桃红斑,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。   3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型:出生即有容貌特征,前额高、鼻梁低、皮肤粗,50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性骨发育不全,特别是椎骨。   4.Hurler病(粘多糖Ⅰ型):肝脾大,智力差,淋巴细胞胞浆有空泡,骨髓有泡沫细胞等似NPD。心脏缺损,多发性骨发育不全,无肺浸润。 查看详细内容>>
  治疗预防   无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。   1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。   2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。   3.胚胎肝移植 已有成功的报道。 查看详细内容>>
  本病无特殊有效的预防措施,早发现早检查早治疗是本病防治的关键。 查看详细内容>>
得了核上性垂直性眼肌瘫痪怎么办
  • 赏金寻医 发布寻赏,2000名三甲医生帮您解答疾病问题 免费指定提问
    司同主任医师

    擅长:运用中医中药辨证论治慢性疲劳综合征(亚健康)、肿瘤病早期预防更多

    共帮助患者2124
  • 指定咨询 节省时间,足不出户,直接与医生在线聊天购买在线咨询 购买在线咨询
    罗春梅副主任医师

    擅长:头昏头痛眩晕,记忆力减退、手足麻木疼痛、行走不稳、瘫痪、失眠更多

    共帮助患者2056
  • 健康顾问 高效、快速、随时随地为您解答 签约健康顾问
    刘中洪副主任医师

    擅长:脑出血,脑性瘫痪,血管瘤,脑水肿,颅脑损伤更多

    共帮助患者2057

更多>>医患问答
  • Q: 怎么预防核上性垂直性眼肌瘫痪?
    程功

    “指导意见:病情分析:1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。   2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。   3.胚胎肝移植已有成功的报道”[详细内容]

查看更多相关问题
更多>>饮食宜忌

核上性垂直性眼肌瘫痪宜吃食物[精 瘦肉][菠萝][糙米]一一1、宜吃富含维生素的食物; 2、宜吃海产品、食用菌[点击查看详情]

核上性垂直性眼肌瘫痪忌吃食物一一1、忌吃辛辣刺激性食物; 2、忌吃高脂肪饮食。[点击查看详情]