当前位置>有问必答>症状频道>虎眼征
虎眼征

虎眼征是苍白球黑质红核色素变性的一种症状!头颅MRIT2加权显示双侧苍白球对称高信号“虎眼征”是本病最具特征性的表现,几乎见于所有PANK2基因突变的典型HSD患者,因此“虎眼征”可作为影像学诊断的主要依据。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  病因尚不完全清楚,一般认为是常染色体隐性遗传,Taylor用DNA连锁研究发现,该病致病基因位于染色体20p12.3~p13区。  发病机制尚不清楚,无明确的特异性生化异常,双侧基底核铁沉积但不伴有血清铁含量异常或铁代谢紊乱,脑脊液,血清及身体其他组织铁含量正常,铁蛋白,转铁蛋白浓度正常,提示可能患者脑组织内铁代谢异常。  不过有报道在静脉给予标记的枸橼酸二价铁后,基底核区域放射性铁吸收过度,铁沉积的意义难以定论,其他变性性疾病在某种程度上也有基底核铁沉积,例如帕金森病和纹状体-黑质变性,铁沉积是正常人的2~3倍,因此,铁含量增高并非本病特异性表现,不能作为诊断本病的依据。 查看详细内容>>
  根据青少年期出现进行性锥体外系症状,肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等,MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”,可以诊断本病。  阳性家族、骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢,则可证实本病。 查看详细内容>>
  1.青少年型震颤麻痹(juvenile paralysis agitans) Ramsay Hunt(1917)报道本病,特征与成人型帕金森病相似,大多数病人散发,Van Bogaert曾报道家族型病例,尸检发现豆状核萎缩和黑质、苍白球细胞缺失。表现精神症状不明显,进展缓慢,起病10~20年仍能行走,可资鉴别。  2.Chediak-Higashi病 出现神经系统症状时近一半病人表现智能发育障碍、痫性发作、小脑性共济失调及帕金森综合征等,慢性多发性神经病是主要表现。  3.早发型Huntington舞蹈病 5~14岁或早至1~4岁发病,有家族史。近5%的Huntington舞蹈病是青少年型 查看详细内容>>
  (一)治疗  目前本病尚无特效疗法,主要是对症治疗,表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征,用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显,螯合剂对驱除基底核铁沉积无效,对于药物治疗无效的患者,可以接受脑起搏器的治疗,是目前较先进的方法。  Ingold等(1987),Packer等(1990)报道,进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗,400mg/d,以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl,5mg口服,2次/d),但效果不明显。  对症治疗还可试用茴拉西坦(三乐喜 查看详细内容>>
  本病目前尚无有效治疗,美多巴可能暂时减轻症状,但作用有限,经颅磁刺激(DBS) 可能对部分患者有一定的疗效。 查看详细内容>>

更多>>饮食宜忌

虎眼征宜吃食物[鸡蛋][苹果][精肉]一一1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物[点击查看详情]

虎眼征忌吃食物一一1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物[点击查看详情]