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痉挛性截瘫期

遗传性痉挛性截瘫,是一种遗传病,没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚,做好婚前检查,本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育,病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,只要注意护理,可维持数十年生命。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  遗传形式 国内外研究报道,HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR),少见X-连锁隐性遗传(XR),散发病例也不少见。国内学者总结国内文献报道的HSP (共117个家系,435例患者)的遗传特点,发现常染色体显性、常染色体隐性、X-连锁隐性遗传分别为41、13、2个家系,约占HSP的35.04%、11.11%、1.71%,与国外报道遗传形式基本一致。  遗传学和发病机制 HSP有明显的遗传异质性,目前分子遗传学研究发现,HSP的基因分型至少有16型,已有4型疾病基因被克隆。16型分别为:①X-连锁隐性遗传 (XR)3型,分别是HSP -1,定位于Xq28,疾病基 查看详细内容>>
  HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增 高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神 发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象。  HSP分型:Harding(1984)的分型方法为大多数学者接受。Harding按临床表现分为两型:一为单纯型HSP,是临床最常见的HSP。主要 表现为痉挛性截瘫,也有遗传异质性, 查看详细内容>>
  颈椎病常有上肢受累,神经根性疼痛,颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史,视神经炎,MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩,肌束震颤,肌电图示巨大电位改变。Arnold-chiari畸形有共济失调表现,头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主,眼球运动障碍,构音障碍等。  本病须与Arnold-Chiari畸形、多发性硬化、脑性瘫痪、遗传性运动神经元病、多系统萎缩、小脑性共济失调、亚急性联合变性、脊髓压迫症等鉴别。   查看详细内容>>
  遗传性痉挛性截瘫,是一种遗传病,没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚,做好婚前检查,本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育,病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,只要注意护理,可维持数十年生命。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 痉挛性截瘫期是什么原因造成的?
    龚银花

    “无它因的颈椎总是很不舒服导致痉挛性截瘫早期症状多见于脑颈综合症。是脑部神经功能障碍不能调节颈部肌肉平衡导致的颈椎失稳发生的临床病理改变。治疗恢复本病必须先查病因,既是手术也要查清楚病理,否则手术会继发中枢再度损害导致截瘫”[详细内容]

  • Q: 请问痉挛性截瘫期是怎么回事?
    黄澈

    “痉挛性截瘫分为原发性继发性和迟发性,病理性外伤性和以及功能性和器质性。需助发来病史,病历,脑颈磁共震照片为你指同事指导。提示,治疗不当易导致终生残废。”[详细内容]

  • Q: 痉挛性截瘫期怎么治疗?
    陈慧慧

    “你好,痉挛性截瘫没有特别好的治疗方法,一般重点都放在预防上,避免近亲婚姻,即使结婚了,也要避免生育,患病期间要加强锻炼,防止长期卧床而导致瘫痪,这病发展比较慢,平时注意护理。”[详细内容]

  • Q: 请问痉挛性截瘫期怎么办?
    李玲

    “你好,痉挛性截瘫没有特别好的治疗方法,一般重点都放在预防上,避免近亲婚姻,即使结婚了,也要避免生育,患病期间要加强锻炼,防止长期卧床而导致瘫痪,这病发展比较慢,平时注意护理,可保证十几年生命没有问题。一定要有信心。”[详细内容]

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