- 角膜后胚胎环
在近角膜缘处有一条凸起的白线，并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环。角膜后胚胎环是由于Axenfeld-Rieger异常或综合征引起的一种临床表现。阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病，其特点是：①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传，多有家族史，也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
(一)发病原因 阿克森费尔德-里格尔异常或综合征为常染色体显性遗传，男、女患病机会相等，常有家族性病史，但也有散发病例的报道。其病因最初的观点认为Axenfeld-Rieger综合征是发育畸形的一类疾病。Reese认为是虹膜角膜角不完全分化而导致眼前节中胚叶组织发育异常，提出虹膜角膜角劈裂综合征包括Axenfeld异常、Rieger异常、Peter异常等3类疾病。在胚胎4至6个月时前房形成并分化成虹膜角膜角结构，此时如果角膜与虹膜间的中胚叶组织分化停滞，细胞和组织残留，就会导致眼前节的异常。近来的研究揭示神经嵴细胞是阿克森费尔德-里格尔或综合征最可能受累的原始组织。从神经嵴细胞发育而来的 查看详细内容>>
根据本病的临床特点诊断并不困难。主要根据如下：①角膜后胚胎环的存在：是本病的典型特征，其表现为Schwalbe线的增厚突出和前移。但本征并非在每个患者都表现出来。个别患者可无此角膜后胚胎环，但具有其他眼部和全身的典型表现。值得注意的是此角膜后胚胎环也可出现在正常眼中，其发生率为8%～15%，表现为孤立的Schwalbe线突出前移，而不伴有其他的眼部改变。此外，角膜后胚胎环偶尔可见于原发性先天性青光眼和虹膜角膜内皮综合征的患者。②虹膜角膜角异常：其主要的特点是粗大的组织条带自周边虹膜跨越房角隐窝，与突出的Schwalbe线相连接，而房角是开放的，但虹膜根部附着高位，巩膜嵴往往被掩盖，虹膜根部 查看详细内容>>
1.虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE) 在ICE综合征，虹膜和虹膜角膜角的异常从临床和组织病理学上均与A-R综合征极为相似，这就使一些学者认为两种综合征都是一系列常见异常中的一部分，但临床表现可以区分为ICE的包括角膜内皮异常、单眼患病、无家族史、青年期发病。组织病理学方面，两种综合征的特点是有一膜在房角和虹膜表面，当膜收缩时可以形成许多不同的病变。但A-R综合征的膜是代表原始内皮细胞层的遗留物，而在ICE综合征则由于异常的角膜内皮增生所致。 2.角膜后部多形性营养不良(PPD) PPD与阿克森费尔德-里格尔综合征相似，均为先 查看详细内容>>
对已出现青光眼的患者，手术前先用药物治疗，毛果芸香碱及其他缩瞳药常无效特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用，以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋势，而使房水排出减少。可选用β肾上腺素能阻断药如噻吗洛尔，拟肾上腺素药和碳酸酐酶抑制药，多数可获效q小梁成形术或虹膜切开术无效应选择有切口的手术包括房角切开术、小梁切开术及小梁切除术。由于Schlemm管和小梁网外部发育不全，多数患者用前2种手术成功率低。最常用于A-R综合征伴有青光眼者为小梁切除术附加抗代谢药物至于伴有其他类型的青光眼，用药物及滤过手术均不能奏效时可 查看详细内容>>
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