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肌肉发育不良

先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张肥厚、肾积水、输尿管扩张睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barret... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　(一)发病原因　　迄今尚不明确,认为有3种可能：　　1.遗传因素此推断仅适用于个别病例　　2.继发于下尿路梗阻因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大使腹肌发育不良也妨碍睾丸下降此推断不能解释全部病例如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者　　3.胚胎发育障碍基于肌肉骨骼肾及输尿管均由中胚层衍化形成当胚层发育异常就可导致有关的系统发生畸形该推断得到多数学者的承认总之PBS的病因尚需进一步探讨 查看详细内容>>

　　腹肌发育不良的程度和部位不同临床表现有较大的差异腹肌发育不良严重者临床出现典型的“梅干腹”(图1)即腹部向前及两侧膨出脐向上移皮肤较干变薄皱襞很多透过腹壁可见到肠蠕动很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾　　局部腹壁肌肉发育不良者该部或轻或重地膨隆部分腹腔内脏突入其中形成腹壁疝(图2)表现覆盖的皮肤薄不均匀透过薄的腹壁也可见到包容的内脏形状　　腹壁肌肉发育不良轻者畸形较轻微外观体态接近正常　　伴发脐尿管未闭的患儿从脐部持续溢出尿液脐周皮肤常发生刺激疹伴发其他系统的先天性畸形应当有其特有的临床表现　　1.临床症状依据典型的临床表现很少被漏诊重要的是及早发现肺功能不良 查看详细内容>>

　　肩胛带的肌肉不发达：是前斜角肌综合症的症状及临床表现。前斜角肌症状群发生于中年人，女性多于男性，右侧多于左侧，病人一般呈现下垂肩与肩胛带的肌肉不发达。其症状则因受压的组织而有所不同。　　肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比较，注意肌肉萎缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时，肌肉松弛，被动运动时阻力减低或消失，关节的运动范围扩大。多见于下运动神经元病变、某些肌病如废用性肌肉萎缩。　　肌肉硬 查看详细内容>>

　　PBS患者的病死率较高新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良在成长过程中死亡的原因多为肾衰竭　　Druschel观察60例新生儿患者36例死亡病死率为60%在生后第l周死亡者多数因肺发育不良致死Pillion历时20年追踪14例PBS4例生后1个月内死亡2例死因是脓毒血症另2例为肾衰竭其余10例中6例年龄已过10岁6个月肾功能正常另外4例8～17岁患慢性肾衰竭其中3例是肾衰竭的晚期1970～1987年间Reinberg随访了32例 PBS患儿11例因肾衰竭在新生儿期或小婴儿期死亡尸解9例6例为肾脏弥漫性严重发育不良较长存活的10例也患肾功能不良作13例肾的组织学研究9个标本有区域性 查看详细内容>>

　　到正规的医院检查一下是否遗传基因出现问题，然后根据检查结果对症治疗。　　累及呼吸肌的肌肉疾病要注意观察有存在危象需要进一步处理。 查看详细内容>>

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