尿中有特殊鼠臭味是什么?时间:2013-04-01
患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用,而酷氨酸的形成障碍影... [阅读全文]
尿中有特殊鼠臭味是由什么原因引起的?时间:2013-04-01
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,人体摄入的苯丙氨酸除用于蛋白质合成外,在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用,生成酪氨酸,还有少量苯丙氨酸进入次要代谢途径,经转氨基作用变成苯丙酮... [阅读全文]
尿中有特殊鼠臭味应该如何诊断?时间:2013-04-01
出现典型症状后诊断不难,但往往已经为时过晚。为及时做出诊断,目前我国医院都对所有新生儿做高苯丙氨酸血症的新生儿筛选,且应在婴儿能摄入蛋白质(哺乳)后进行。PKU 与其他类型高苯丙氨... [阅读全文]
尿中有特殊鼠臭味容易与哪些症状混淆?时间:2013-04-01
尿液氨水味:尿路感染者尿会有氨水味。 尿感的诊断不能单纯依靠临床症状和体征,而要依靠实验室检查,有人曾报道对297例住院尿感患者的分析,有症状者只占66.5%。凡是有真性细菌尿者,... [阅读全文]
尿中有特殊鼠臭味应该如何预防?时间:2013-04-01
治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。市售低苯丙氨酸半合成食品可将每日苯丙氨酸摄入量限制在250~500毫克之内。婴儿出生后60天内给予治疗者,体力和智力发育可正常。 治疗的时间要足... [阅读全文]