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皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙

先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。近年来,由于分子生物学及蛋白化学的发展,细胞外基质蛋白的主要成分及相应的多种基因突变已被确定。目前的难点是认识特殊基因突变与临床表现型的关系,突变的病理机制等以便制定合理的临床治疗策略。 查看详细内容>>
  皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。 查看详细内容>>
  1.皮肤松弛症;皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。  2.Tuner综合征:表现皮肤关节松弛,但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。  3.Marfan综合征:可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛指。   皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。 查看详细内容>>
  大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。       防止外伤,保护关节,处理出血及血肿。减少不必要的手术,一旦手术缝合,应加压包扎。轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙检查
    彭洁

    “你好,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙检查是比较常规的检查,检查之前饮食上尽量以清淡为主,多吃青菜水果,不要吃辣的食物,这些对检查都是很有帮助的哟,希望可以帮到你哟,祝你好运哟”[详细内容]

  • Q: 皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙怎么护理?
    祝齐兰

    “你好,由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。 大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大”[详细内容]

  • Q: 皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙怎么预防?
    李玲

    “你好,这是属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。可以大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。”[详细内容]

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