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皮肤异色症

皮肤异色症容易与哪些症状混淆?

  临床鉴别诊断

  遗传性硬化性皮肤异色症

  遗传性肢端角化性皮肤异色症

  先天性皮肤异色症

  先天性角化不良

  一般病理改变

  a 表皮萎缩,异色的皮肤黑素明显增多,

  b 可见少量胶样小体,

  c 基底细胞空泡变性,重者真表皮分离,表皮内或表皮下水疱形成,

  d 真皮乳头血管扩张,可见噬色素细胞,无明显淋巴细胞浸润。

  临床特点

  a 新生儿期或儿童早期发病,无明显性别差异,

  b可能为常染色体隐性遗传,

  c 创伤性或自发性大疱,以肢端、关节部位为甚,

  d 皮肤异色伴进行性萎缩,

  e 光敏感,

  f 掌跖角化过度,

  g 常伴出血性牙龈炎、齿发育异常、甲营养不良、食道及尿道狭窄

  h 随年龄增长水疱逐渐减少。