预后:治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。按
先天性食管闭锁发病率推算,我国每年约有5000 多病例,但实际接受治疗的可能不到5%,且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson 分类统计食管闭锁存活率,A 组已高达95%~100%,B 组为85%~95%,C 组40%~80%。英国某医院1975~1985 年124 例资料的存活率为76%,其中C1 组、C2 组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高,以及诊断、治疗和护理技术的不断改进,我国手术存活率逐渐增高,70 年代为25%,80 年代初个别先进水平升高到75%,近5 年来最高水平达90%。美国密西根大学胸科食管门诊对22 例食管闭锁修复术后6~32 年(平均15年)的追踪,复习病史,钡餐和食管功能试验(包括测压、酸反流试验、酸清除试验、酸灌注试验),发现不同程度吻合口狭窄12 例,食管运动功能异常11 例,胃食管反流2 例和
食管裂孔疝1 例。长期观察结果表明,手术疗效优良者5 例(23%,完全无症状);良好者13 例(59%,偶有
吞咽困难,尤其是在进食肉类和面包时);一般者4 例[18%,常有吞咽困难和(或)反复发作性呼吸道感染],将近1/3 病人有典型的
胃食管反流症状。
食管闭锁修复术后的婴儿,其特有的食管有效蠕动丧失,可持续至成年,再加胃食管反流,导致酸清除力异常,出现肺部并发症、吻合口狭窄以及后期的
反流性食管炎。所以,在婴儿、儿童期应持续给予抗反流药物治疗,当这些患儿成人后,仍应长期随诊有无食管炎的征象。
预防:对伴
羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。
羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。