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石骨症

石骨症的缓解方法

  对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。

  对恶性型石骨症无特效疗法,一般采取对症治疗。采取减少钙摄入无明显效果,有效的治疗途径只有造血干细胞移植。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治疗儿童恶性石骨症,疗效满意。对于有面神经麻痹者,可行面神经减压术。有视神经萎缩或视力下降者有人提出采取视神经减压术来挽救视力。但也有人对此手术治疗效果提出质疑。有人报道采用视神经减压术治疗6例石骨症患者挽救其视力。采用右侧眶上入路行双侧视神经管减压术,切开位于视神经管上方的硬脑膜,用高速气钻截除增厚且变脆的骨质将视神经上方及两侧的骨质咬除。骨质的截除要广泛,充分地减压,保持视神经鞘完好无损。一切操作均要在显微镜下进行。结果5例术后视力明显改善,1例改善,无并发症。 恶性型石骨症如不治疗,一岁以内死亡率高达百分之七八十,患者将会出现面瘫贫血发育迟缓致使盲、聋,无法抬头、站立、走路或讲话,如果未获得适当治疗,基本上无法活过童年。