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髓鞘化延迟

髓鞘化延迟是髓鞘异常的一种,通常都是脑白质髓鞘化延迟。髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段,胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  儿童如果受到某些继发因素的影响如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,或某些原发因素如多发硬化、Schilder病等,会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响,常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾,MRI有助于诊断。 查看详细内容>>
  诊断:脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。 查看详细内容>>
  鉴别诊断:(一)异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)  MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis),常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A,ASA)的基因MLD突变所引致,MLD位于22q13.33,其突变种类较多;大致可分为两组:I型突变的患者不能产生具有活力的ASA,其培养细胞中无ASA活性可测得;A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类:I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型;具有I型和 查看详细内容>>
  根据病因进行针对治疗。对症治疗可以做康复锻炼,针灸理疗,应用神经营养剂如维生素B族,脑复新,脑复康等药物。       预防疾病的发生应从胚胎期做起,定期做B超检查,有高危因素的孕妇应做唐氏筛查和四维彩超检查。针对于检查确定异常的胎儿及时的终止妊娠。 查看详细内容>>
  根据病因进行针对治疗。 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 孩子36天做磁共振,诊断为髓鞘化过程延迟
    臧颖惠

    “病情分析:继续治疗是很有必要的,您叙述的情况考虑是应该应用营养神经的药物治疗的,如神经节苷酯等指导意见:继续运动,加强功能锻炼也是很有必要的,如果经济条件允许的话,您也可以咨询一下北京武警总医院神经干细胞治疗中心,可以进”[详细内容]

  • Q: 脑白质髓鞘化延迟是不是属于脑瘫..
    刘少华

    “你好这是属于脑瘫的一种少见的类型!最好的医院我推荐北京宣武!至于一个疗程多少天.怎么治疗 是需要结合病情的! ”[详细内容]

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