根据家族史和生产史和临床特点来进行诊断。
鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常,则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假两性畸形及肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和肾小管萎缩,其病变于肾皮质表层的肾小球重于近髓质者。能引起原发性先天性肾病综合征者,除芬兰型先
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