对于任何一种疾病来说,最重要的还是了解疾病的发病学说和病因,但是有时候我们非常想了解疾病的发病症状,但是不能更好地处理好硬皮病的发病情况,这就需要我们和大夫做好疾病的沟通,及时的了解硬皮病的发病知识有什么。
1.微循环假说:本假说认为继发于微血管病变,原发性内皮损伤导致血管痉挛,损伤部位血小板黏附、聚集、活化,发生血管内凝血,内膜细胞增殖,富含黏多糖的物质沉积,导致血管狭窄,局部组织缺血,毛细血管渗透性改变,并通过对邻近间质成纤维细胞的免疫介导,增加胶原沉积,导致组织纤维化。多种血管加压物质被认为是血管不稳定性的介质,包括5-羟色胺(5-HT)、儿茶酚胺、肾素、血栓素A2(TXA2)、前列腺素等。近来认识到局部血管活性物质如内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮素在PSS发病机制中的作用。已证明PSS患者的血清内皮素浓度较对照组大约高3倍,受到寒冷刺激后会迅速升高,同时观察到内皮素能促使成纤维细胞有丝分裂,刺激胶原合成。转移生长因子β(TGF-β)也可能参与了PSS的组织纤维化。
2.免疫假说:大量研究表明,免疫反应可能是PSS血管损伤和组织纤维化的起因。临床上PSS可出现自身免疫性疾病的表现,如多发性肌炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和原发性胆汁性肝硬化。若将人类口腔癌细胞株IIep-2作为底物,95%~98%的PSS患者可发现ANA阳性。70%~80%的局限型PSS患者有抗着丝点抗体阳性,30%的弥漫型PSS患者和2%伴其他胶原血管病的PSS患者抗Scl-70抗体阳性。
以上专家对于硬皮病的发病知识虽然给出了总结,但是我们在护理硬皮病患者的同时最好也需要及时的考虑到患者的疾病配合治疗效果,这是因为对于硬皮病的患者来说,虽然存在着一定的痛苦,但是也需要我们及时的去了解。