硬皮病的患者可以出现很多的痛苦,但是随着我们对硬皮病疾病认识的增加,患者的疾病治疗情况也是需要我们多角度的去考虑到,这是因为在一定的情况下我们对于硬皮病疾病的了解并不是很多,但是需要我们多角度的去考虑到患者的处理。
患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚,随后躯干和四肢皮肤亦可增厚,常先有雷诺现象,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或发绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾,大约80%雷诺现象患者是由于PSS。皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结,皮肤紧贴皮下组织。皮肤活检发现表皮萎缩,深层皮肤纤维化,皮肤附件消失,外周血管单核细胞和肥大细胞浸润,尤其是在早期阶段。
食管是最常受到累及的内脏器官,继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状,87%的患者食管测压时发现食管动力学改变,下段食管括约肌压力降低,可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。30%~50%的患者心脏受累,导致心律失常或进行性心功能衰竭,与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是,患者心脏纤维化左心并不多见。
当然了硬皮病的患者在外出的时候,也需要保护好自己的发病部位,一旦因为接触了诱发因素,也会导致患者的病情加重,为此应该及时的多角度的考虑到硬皮病的处理和护理,及时的做好硬皮病这种疾病的观察,从而得到有效地治疗。