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右心室流出道

法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一,每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例,在先天脏病中占12%~14%,在发绀型心脏畸形中则居首位,占50%~90%。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术,减轻发绀。1954年,Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。 四联症的两个主要解剖异常,右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。 右心室流出道:右心室流出道狭窄可位于漏斗部,肺动脉瓣膜部,... [全文阅读]

症状概况
病因 检查 诊断鉴别 预防治疗 缓解方法
  1970年VanPraagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全,未发生反向倒位,于是主动脉瓣保持胚胎期位置,处于肺动脉瓣的右侧,漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右,而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁,这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙,于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损,肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧,骑跨于心室间隔缺损的上方。 查看详细内容>>
  四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻,右至左血液分流量少的病例,紫绀程度轻,如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹,活动时紫绀加重,并出现呼吸困难。   儿童病人喜采取蹲 查看详细内容>>
  胸部X线检查:典型四联症病例显示心脏不增大,肺野异常清晰,血管影纹稀少。肺动脉总干较小者,心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翘起。在后前位X线照片上心影呈靴形。约1/4病例主动脉弓位于右侧。   心电图检查:显示右心室肥大和劳损,电轴右偏。右侧心前区导联R波显著增高,T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波。左前胸导联不显示Q波,R波电压低。   右心导管检查:右心导管检查显示右心室压力增高,可到达左心室压力水平。心导管可从右心室直接进入主动脉说明存在心室间隔缺损和主动脉骑跨。由于右心室流出道及/或肺动脉狭窄显示右心室与肺 查看详细内容>>
  体肺循环分流术:在体循环与肺循环之间施行血管吻合术,使部份体循环血液分流入肺循环,从而增加肺循环血流量,提高动脉血氧含量,使血缺氧得到改善。临床上表现为紫绀减轻,活动能力增强,血液红细胞计数、血红蛋白含量、红细胞压积降低,动脉血氧含量及血氧饱和度升高。施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉,由于静脉压力低,血流速度缓慢,易于形成血栓,致血管腔堵塞,因此,治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术。手术方式有下列数种:   1.Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的 查看详细内容>>

更多>>医患问答
  • Q: 右心室流出道的病因
    郑晓可

    “你好,四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全,未发生反向倒位,于是主动脉瓣保持胚胎期位置,处于肺动脉瓣的右侧,漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右,而四联症病人则其走向改变为向前”[详细内容]

  • Q: 右心室流出道的鉴别
    陈朝

    “你好,四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。建议到正规医院检查治疗。”[详细内容]

  • Q: 右心室流出道的预防
    杨诗蓝

    “你好,临床上表现为紫绀减轻,活动能力增强,血液红细胞计数、血红蛋白含量、红细胞压积降低,动脉血氧含量及血氧饱和度升高。施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉,由于静脉压力低,血流速度缓慢,易于形成血栓,致血管腔堵”[详细内容]

  • Q: 右心室流出道的治疗
    左淑丽

    “您好,根据你的病情分析,你的伯伯是由于出现了嘴巴颜色发紫的症状,一直有胸闷胸胀的感觉,检查说是患有右心室流出道的疾病正在输液治疗,平时要注意不要劳累,要多休息。”[详细内容]

  • Q: 右心室流出道怎么办
    刘丽丽

    “你好,你的描述不是很清楚,什么叫右心室流出道?这说的不完整吧?跟你说这个情况来看,这孩子经常生病,可能是有先天心脏病,如果有先天性心脏病的话,这个不要紧,可以治疗,可以用药也可以手术的。”[详细内容]

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