法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一,每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例,在先天脏病中占12%~14%,在发绀型心脏畸形中则居首位,占50%~90%。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术,减轻发绀。1954年,Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。
四联症的两个主要解剖异常,右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。
右心室流出道:右心室流出道狭窄可位于漏斗部,肺动脉瓣膜部,肺动脉瓣环,肺动脉主干或肺动脉分支,有的病例可以两处存在狭窄。